home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0384 / 03843.txt < prev    next >
Text File  |  1994-01-17  |  9KB  |  218 lines
  1. $Unique_ID{BRK03843}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Hyperostosis Frontalis Interna}
  4. $Subject{Hyperostosis Frontalis Interna Endostosis Crani Hyperostosis
  5. Calvariae Interna Morgagni-Stewart-Morel Syndrome Acromegaly Ieontiasis Ossea
  6. Paget's Disease Leontiasis Ossea Virchow's Disease Crouzon Disease
  7. Galactorrhea Myotonic Dystrophy Diabetes Insipidus}
  8. $Volume{}
  9. $Log{}
  10.  
  11. Copyright (C) 1992 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 869:
  14. Hyperostosis Frontalis Interna
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible that the main title of the article (Hyperostosis Frontalis
  18. Interna) is not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing to
  19. find the alternate name and disorder subdivisions covered by this article.
  20.  
  21. Synonyms
  22.  
  23.      Endostosis Crani
  24.      Hyperostosis Calvariae Interna
  25.      Morgagni-Stewart-Morel Syndrome
  26.  
  27. Information on the following diseases can be found in the Related
  28. Disorders section of this report:
  29.  
  30.      Acromegaly
  31.      Ieontiasis Ossea
  32.      Paget's Disease
  33.      Leontiasis Ossea (also known as Virchow's Disease)
  34.      Crouzon Disease
  35.      Galactorrhea
  36.      Myotonic Dystrophy
  37.      Diabetes Insipidus
  38.  
  39. General Discussion
  40.  
  41. ** REMINDER **
  42. The Information contained in the Rare Disease Database is provided for
  43. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  44. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  45. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  46. section of this report.
  47.  
  48. Hyperostosis Frontalis Interna is a disorder in which there is excessive
  49. growth or thickening of the frontal bone of the skull.  It is not known if
  50. this disorder is actually rare.  Some scientists feel that this may be a
  51. common abnormality found in as many as 12% of the female population.  This
  52. disorder has been found in association with a variety of conditions such as
  53. seizures, headaches, obesity, diabetes insipidus, excessive hair growth and
  54. sex gland disturbances.  Increased serum alkaline phosphatase and elevated
  55. serum calcium may occur.
  56.  
  57. Symptoms
  58.  
  59. The major feature of Hyperostosis Frontalis Interna is excessive growth or
  60. thickening of the frontal bone of the head.  This excess growth can only be
  61. seen in an x-ray.  As a result, scientists feel that this condition may be
  62. much more prevalent than suspected, but often goes undetected.  Many people
  63. have no apparent symptoms.
  64.  
  65. Other conditions that may be found in patients with this disorder are:
  66. obesity, a condition in which secondary male sexual traits are acquired by a
  67. female (virilization); a central nervous system disorder characterized by a
  68. sudden, aimless, uncontrollable discharge of electrical energy in the brain
  69. causing a convulsion or loss of consciousness (epilepsy); decreased vision;
  70. headaches; disturbances of the ovaries and testes (sex glands or gonads);
  71. excessive body hair; and/or diabetes.  (For more information on these
  72. disorders, choose "Epilepsy" and/or "Diabetes" as your search terms in the
  73. Rare Disease Database).
  74.  
  75. Causes
  76.  
  77. Hyperostosis Frontalis Interna has been found in multiple generations
  78. suggesting that the disorder may be inherited as a dominant trait.  It is not
  79. known if the disorder is autosomal dominant or X-linked.  There are no known
  80. cases of male-to-male (father to son) transmission.
  81.  
  82. Human traits, including the classic genetic diseases, are the product of
  83. the interaction of two genes, one received from the father and one from the
  84. mother.
  85.  
  86. In dominant disorders a single copy of the disease gene (received from
  87. either the mother or father) will be expressed "dominating" the other normal
  88. gene and resulting in the appearance of the disease.  The risk of
  89. transmitting the disorder from affected parent to offspring is fifty percent
  90. for each pregnancy regardless of the sex of the resulting child.
  91.  
  92. Affected Population
  93.  
  94. Hyperostosis Frontalis Interna affects females 9 times more often than males.
  95. This disorder presents itself most often among the middle-aged and elderly
  96. but has also been found in adolescents.
  97.  
  98. Related Disorders
  99.  
  100. Symptoms of the following disorders can be similar to those of Hyperostosis
  101. Frontalis Interna.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  102.  
  103. Acromegaly is a slowly progressive, chronic metabolic disorder in which
  104. an excess of growth hormone causes abnormal enlargement of various tissues of
  105. the body and unusual height.  Most conspicuously affected are the
  106. extremities, jaws, and face.  The enlargement of soft tissue, especially of
  107. the heart, is a serious feature of this disorder.  High blood pressure
  108. (hypertension) may be another serious consequence of Acromegaly.  (For more
  109. information on this disorder choose "Acromegaly" as your search term in the
  110. Rare Disease Database).
  111.  
  112. Paget's Disease is a slowly progressive disease of the skeletal system
  113. characterized by abnormally rapid bone breakdown and formation, leading to
  114. the development of bones that are dense but fragile.  This disorder usually
  115. affects middle-aged and elderly people and most frequently occurs in the
  116. spine, skull, pelvis, thighs and lower legs.  When it occurs in the skull it
  117. can cause hearing loss.  (For more information on this disorder choose
  118. "Paget's" as your search term in the Rare Disease Database).
  119.  
  120. Leontiasis Ossea or Virchow's Disease is a disorder in which there is an
  121. overgrowth of the bones of the face and sometimes of the cranium.  This
  122. disorder causes a general enlargement and distortion of all the features.
  123.  
  124. The following disorders have been found in association with Hyperostosis
  125. Frontalis Interna.  They are not necessary for a differential diagnosis:
  126.  
  127. Crouzon Disease is a genetic disorder characterized by abnormalities in
  128. the skull, face, and brain caused by premature hardening of the skull.  The
  129. skull is made up of several bony plates initially joined by fibrous
  130. connective tissue which normally fuse together and harden over a period of
  131. several years after growth of the brain.  Facial deformities are often
  132. present at birth and may progress with time.  Vision disturbances and
  133. deafness may develop in some cases.  (For more information on this disorder
  134. choose "Crouzon" as your search term in the Rare Disease Database).
  135.  
  136. Galactorrhea is a condition in which there is a spontaneous flow of milk
  137. from the nipple.
  138.  
  139. Myotonic Dystrophy is an inherited disorder involving the muscles,
  140. vision, and endocrine glands.  It can cause mental deficiency and loss of
  141. hair.  Onset of this disorder commonly occurs during young adulthood although
  142. it can occur at any age and is extremely variable in degree of severity.
  143. Symptoms of this disorder may be tripping, falling, difficulty in moving the
  144. neck, lack of facial expression and a nasal sounding voice.  (For more
  145. information on this disorder choose "Myotonic Dystrophy" as your search term
  146. in the Rare Disease Database).
  147.  
  148. Diabetes Insipidus is due to an abnormality of anti-diuretic hormone
  149. (vasopressin or ADH) originating in the posterior lobe of the pituitary gland.
  150. The lack of this hormone on the kidney causes excretion of excessive
  151. quantities of very dilute (but otherwise normal) urine.  Excessive thirst is
  152. the major symptom of this disorder.  (For more information on this disorder,
  153. choose "Diabetes Insipidus" as your search term in the Rare Disease
  154. Database.)
  155.  
  156. Therapies:  Standard
  157.  
  158. There is no known treatment for Hyperostosis Frontalis Interna.  Seizures and
  159. headaches can be treated with standard medications.
  160.  
  161. Genetic counseling may be of benefit for patients and their families.
  162. Other treatment is symptomatic and supportive.
  163.  
  164. Therapies:  Investigational
  165.  
  166. This disease entry is based upon medical information available through April
  167. 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  168. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  169. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  170. information about this disorder.
  171.  
  172. Resources
  173.  
  174. For more information on Hyperostosis Frontalis Interna, please contact:
  175.  
  176.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  177.      P.O. Box 8923
  178.      New Fairfield, CT  06812-1783
  179.      (203) 746-6518
  180.  
  181.      National Craniofacial Foundation
  182.      3100 Carlisle Street, Suite 215
  183.      Dallas, TX  75204
  184.      (800) 535-3643
  185.  
  186.      National Association for the Craniofacially Handicapped
  187.      P.O. Box 11082
  188.      Chattanooga, TN  37401
  189.      (615) 266-1632
  190.  
  191.      The National Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases Information
  192. Clearinghouse
  193.      Box AMS
  194.      Bethesda, MD  20892
  195.      (301) 468-3235
  196.  
  197. For Genetic Information and Genetic Counseling Referrals:
  198.  
  199.      March of Dimes Birth Defects Foundation
  200.      1275 Mamaroneck Avenue
  201.      White Plains, NY 10605
  202.      (914) 428-7100
  203.  
  204.      Alliance of Genetic Support Groups
  205.      35 Wisconsin Circle, Suite 440
  206.      Chevy Chase, MD  20815
  207.      (800) 336-GENE
  208.      (301) 652-5553
  209.  
  210. References
  211.  
  212. MENDELIAN INHERITANCE IN MAN, 9th Ed.:  Victor A. McKusick, Editor:  Johns
  213. Hopkins University Press, 1990.  Pp. 493.
  214.  
  215. BIRTH DEFECTS ENCYCLOPEDIA, Mary Louise Buyse, M.D., Editor-In-Chief;
  216. Blackwell Scientific Publications, 1990.  Pp.  909-910.
  217.  
  218.